Semelhante à MEN2A, é causada por mutações no gene MEN2, também conhecido como proto-oncogene RET. Entre os sintomas clínicos estão CARCINOMA MEDULAR da GLÂNDULA TIREOIDE e FEOCROMOCITOMA da MEDULA SUPRARRENAL (50 por cento). Diferentemente do MEN2a, o MEN2b não envolve NEOPLASIAS DAS PARATIREOIDES. Pode ser diferenciado do MEN2A por suas alterações neurais como NEUROMAS na mucosa das PÁLPEBRAS, LÁBIOS e LÍNGUA, além de ganglioneuromatose do TRATO GASTROINTESTINAL levando a um MEGACOLO. É uma doença hereditária, autossômica e dominante.